Alveolær blødt vævs sarkom. Epithelioid sarkom

Betændelse

Alveolar blødt vævs sarkom er en malign tumor af kontroversiel oprindelse. Den foretrukne lokalisering af tumoren er blødt væv på den forreste overflade af låret, den forreste abdominale væg, den laterale overflade af nakken. Køn og alder er ligegyldigt.

Makroskopisk er den alveolære blødvævssarkom repræsenteret af en stor blød knude med en karakteristisk brunlig tinge. Kapslen er vag eller fraværende.

Histologisk undersøgelse af alveolær blødtvævs sarkom har en organoid struktur med reden af ​​store polygonale celler med centralt beliggende afrundede kerner. Cytoplasma af disse celler er oftere eosinofile, men celler med finkornet eller vakuoleret cytoplasma kan forekomme. Den indeholder et PAS-positivt diastazoresistant krystalloid materiale. Nogle alveoler er fuldstændigt fyldt med tumorceller, i andre er celler placeret rundt om periferien, og den centrale del af alveolerne er fyldt med et amorft eller finkornet stof. Stromaen mellem de alveolære celleklynger indeholder et stort antal kapillærer. Med en særlig farve er der fundet argyrofile fibre, der sammenknytter omkring individuelle alveoler som koblinger.

Differentialdiagnosen af ​​alveolar sarkom i blødt væv udføres med kræftmetastaser (primært renalcelleklar celle) såvel som med synovial sarkom.

Uden tvivl er soft tissue alveolar sarkom - en malign tumor, relapses og metastaser findes ofte efter 5-15 år.

Epithelioid sarkom

Epithelioidsarcoma (ES) blev først beskrevet i 1970 i en gennemgang af 62 tilfælde af en bestemt form for sarkom, der er fejlagtigt diagnosticeret som en kronisk inflammatorisk proces, nekrotiserende granulom eller hudplasmcellekarcinom. Det ligner også synovial sarkom og storcellet sarkom i seneskeden. Histogenese af tumoren er ikke klar.

En række forfattere forbinder sin oprindelse med en pluripotent mesenkymcelle, histiopitis, synovialcelle, fibroblast, myofibroblast eller synoblast mesenkymcelle. Den ultrastrukturelle undersøgelse bekræfter især den histiocytiske oprindelse af epithelioidsarkom. og immunhistokemisk - tumorens oprindelse fra den pluripotente mesenkymale celle. For nylig gav en cellelinje dyrket fra ES anledning til klonale subpopulationer, der udtrykte forskellige cellulære fænotyper: En celletype var positiv for vimentin, hvilket bekræfter tumorens mesenkymale oprindelse, den anden for cytokeratin (beviser for sin epiteloprindelse), den tredje både for vimentin og og neurofilamentproteiner, hvilket indebærer en blandet mesenkymal og neural oprindelse af tumoren.

I en undersøgelse ved anvendelse af kromosomalanalyse i epithelioidsarcoma blev 64% af tilfældene påvist aneuploidi, og i det andet - et stabilt indhold af diploid DNA; divideringer af den korte arm af kromosom 1, trisomy 2 og en mutation i N-ras-onkogenet (i fravær) af N-ras-amplifikation noteres, men dets rolle i epithelioidsarkom er ikke defineret; senest har en epithelioid sarkom detekteret klonal translokation [t (8; 22) (q22; ql1)], inklusiv den samme del af kromosom 22, som i de fleste tilfælde er beskadiget af Ewing sarkom.

Hyppigheden af ​​epithelioidsarkom i den generelle struktur af blødvævssarcomer anslås til ca. 1%. Dette er den mest almindelige bløde vævssarcoma i hånden. ES påvirker primært unge. Patienternes alder varierer fra 4 til 90 år, i gennemsnit 23 år; 74% af patienterne er mellem 10 og 39 år gamle. Tumoren er mere almindelig hos mænd (1,8: 1), selv om det hos børn er lige så almindeligt for mennesker af begge køn. I 20% af tilfældene forekommer en neoplasma på stedet for en tidligere skade.

Epithelioid sarkom er oftest lokaliseret i de øvre (58-68%) eller nedre (27%) lemmer, normalt i deres distale områder, mindre ofte i bagagerummet, hovedbunden, hård gane, bane, vulva, penis. Normalt er det en ensom tæt dermal eller subkutan dannelse, undertiden sårdannet. Mindre almindeligt er flere knudepunkter defineret. En tumor er ofte forbundet med fibrøse strukturer (seneskeder, neurovaskulære bundt, ledkapsel). Det er asymptomatisk, indtil det begynder at komprimere den distale nerve; kun 22% af patienterne klager over smerte eller overfølsomhed i neoplasma.

Forløbet af epithelioid sarkom. Epithelioid sarkom vokser meget langsomt. Tilbagefald og metastaser af ES fremstår som flere knuder. Metastaser kan være den første kliniske manifestation af sygdommen. Tumoren spredes langs længden af ​​sener, fascia eller periosteum, metastaserer lymfogen og hæmatogen. Metastaser i epithelioidsarkom forekommer hos ca. 45-50% af tilfældene, herunder 48% af tilfældene i regionale lymfeknuder, i 25% af lungerne, i 10% i hovedbundens hud, i 6% i andre hudpletter; Meget sjældnere påvirker de dura mater, lever, knogler, hjerne, bugspytkirtel, nyrer, skjoldbruskkirtlen og tyktarmen. Forventet levetid efter påvisning af ES metastaser varierer fra flere måneder til 8 år eller mere.

Alveolær blødt vævs sarkom

Alveolar blødt vævs sarkom (alveolaris; latinsk alveolus hul, celle: sarkos fra græsk kød) er en sjælden, langsomt voksende malign tumor i blødt væv af ukendt ætiologi. Påvirker fedtvæv, muskler og nerver. Udvikler oftest hos børn, men kan forekomme hos voksne. I modsætning til andre sarkomer kan alveolar sarkom metastasere til hjernen. Alveolar sarkom er den mindst almindelige type sarkom og tegner sig for ca. 0,2-1% af det samlede antal tumorer af denne type.

Typiske kliniske tegn: En smertefri dannelse på låret eller skinken, kan nogle gange forekomme på bagagerummet, armen eller hovedet. Nogle gange kan en tumor forårsage smerter på grund af at det omgivende væv strækker sig, hvilket kan medføre vanskeligheder med at bevæge sig. Neoplasmen er blød og vokser langsomt. Hos børn forekommer alveolar sarkom oftest på hovedet eller halsen og hos voksne på låret eller skinken.

På trods af den svage udvikling af tumorvæksten udvikler 79% af patienterne metastaser med en høj grad af resistens overfor konventionelle kemoterapeutiske lægemidler. Udviklingen af ​​terapeutisk resistente metastaser øger dødeligheden.

Kliniske manifestationer

Alveolær blødt sarkom fremstår sædvanligvis som en blød, smertefri, langsomt voksende masse, der sjældent forårsager funktionshæmning. Hos voksne er det oftest lokaliseret i underekstremiteterne, og hos børn forekommer det i hoved og nakke. Litteraturen beskriver tilfælde af alveolar sarkom i kvindens kønsorganer, brystkirtler, blære, mave-tarmkanal og knogler. Disse tumorer leveres meget aktivt af de regionale fartøjer, nogle gange kan tumoren ligne en pulserende tumor.

På grund af den næsten fuldstændige mangel på symptomer på sygdommen søger mange patienter undersøgelse på et stadium, hvor metastaser allerede har optrådt: i lungerne, knoglerne, centralnervesystemet eller leveren.

Takket være forskningen fra MD Anderson Cancer Center (USA, Texas) blev det konstateret, at hjernemetastaser næsten altid findes i kombination med metastaser på andre områder.

Alveolar sarkom kan gå ubemærket i lang tid, før det diagnosticeres. Når tumoren bliver stor, begynder den at lægge pres på det omgivende væv. Symptomer afhænger af tumorens placering og kan være følgende:

  • Smerteløs hævelse på benet, skinken, halsen eller brystet
  • halthed
  • Reduceret bevægelsesområde med ben og arme
  • Muskelstivhed

diagnostik

Nøjagtig diagnose og korrekt behandling af denne usædvanlige tumor kræver et højt niveau af klinisk opmærksomhed. Hvis kliniske eller radiologiske fortolkninger er tvetydige, anvendes en biopsi til at differentiere alveolær blødtvævsarcoma fra arteriovenøs misdannelse. Biopsi er den hurtigste måde at foretage en diagnose af alveolar blødt vævs sarkom, det involverer at tage små prøver af det berørte væv til undersøgelse under et mikroskop.

Læger kan bruge biopsiprøver til at kontrollere celler for kromosomale ændringer (ubalanceret translokation involverende kromosom 17). Som et resultat dannes genet ASPSCR1-TFE3. Påvisning af disse ændringer bekræfter diagnosen.

Demonstration af ensartet og stærk nuklearreaktivitet, som bekræfter tilstedeværelsen og syntesen af ​​ASPSCR1-TFE3

Da alveolar sarkom vokser langsomt og normalt ikke forårsager udtalt symptomer, har mange mennesker ingen anelse om forekomsten af ​​denne tumor i lang tid.

Patienterne vil som regel gennemgå specialiserede billeddannelsesteknikker, såsom computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af den primære tumor. Bryst CT scanning udføres normalt for at bestemme forekomsten af ​​lungemetastaser. Magnetic resonance imaging viser en høj intensitet af signalet fra tumoren på T1 og T2-vægtede billeder.

A: Beregnet tomografi på hovedet på en 26-årig kvinde med alveolar blødt sarkom og metastaser i den højre parietale knogle i kraniet. Epidural ekspansion (rød pil).
B: samme patient med metastaser i venstre atrium og øvre lungevene

Yderligere forskningsmetoder kan ordineres for at bestemme sarkom i andre områder af kroppen. Det er værd at bemærke, at alveolær blødtvævs sarkom ikke bevæger sig til lymfeknuderne, men rejser gennem blodet til lungerne eller andre dele af kroppen.

Behandling af alveolar sarkom

Terapeutisk behandling kan kræve koordineret indsats fra et team af specialister, der specialiserer sig i diagnose og behandling af kræft. I betragtning af sjældenheden af ​​denne sygdom anbefales det at blive behandlet i særlige centre til behandling af sarkomer.

Specifikke terapeutiske procedurer og interventioner kan variere afhængigt af mange faktorer, såsom lokalisering, stadium, grad af malignitet, forekomst af metastaser, patientens alder, generel sundhed og andre faktorer. Beslutninger om brug af specifikke foranstaltninger bør kun foretages af læger efter en foreløbig diskussion med patienten om alle fordele og risici ved behandlingen.

Kirurgi er standardbehandling for alveolar sarkom. Identifikationen af ​​ASPSCR1-TFE3-genet åbner imidlertid nye muligheder for behandling. Forskere undersøger målrettede lægemidler designet til at blokere dette unormale gen.

Målrettede lægemidler har færre alvorlige bivirkninger end traditionel kemoterapi. Der er flere nye lægemidler, der i øjeblikket bliver undersøgt i kliniske forsøg for at bekæmpe alveolar sarkom:

  • pazopanib
  • aksitinib
  • pembrolizumab
  • tsediranib
  • perifosin
  • sunitinib

Forskere arbejder på andre nye metoder til behandling af blødsvejsarcomer: Angiogenesehæmmere blokerer væksten af ​​blodkar i tumoren, nye lægemidler til kemoterapi, immunterapi og biologisk terapi.

Stråling før og efter operationen bruges ofte til at minimere muligheden for tilbagefald. Dette kan opnås ved at rette strålingsstrålen til tumoren. Uden tegn på metastaser i lungerne eller i andre dele af kroppen anbefales kemoterapi ikke! Desværre reducerer kemoterapi efter operation ikke risikoen for en tumor, som det kan ses i brystkræft eller tyktarmskræft.

Radikal resektion er den bedste behandling for lokal sygdom. På trods af udseende af metastaser

hos 79% af patienterne er 5-årig overlevelse 45-88%. Der er ikke opnået nogen signifikant stigning i overlevelse på grund af brugen af ​​konventionel kemoterapi.

outlook

Alveolar blødt sarkom er en meget sjælden tumor og har desværre ikke gennemført storskala undersøgelser. Prognosen er dårlig, og sygdommen er ofte dødelig. Selv om alveolær blødt sarkom udvikler sig langsomt, vil det få fatale konsekvenser.

Samlet overlevelse for alveolar sarkom: 45-80% op til 20 år og 15% efter 20 år. Børn har en tendens til at leve længere med en tumor end voksne.

Det lave overlevelsesniveau kan forklares ved, at udviklingen af ​​en tumor ikke ledsages af alvorlige symptomer, mens det hurtigt metastasereres i andre væv.

fund

Alveolær blødt sarkom er en sjælden type blødt sarkom, der normalt forekommer hos babyer. Det er kendetegnet ved et særprægeligt histologisk udseende og specifikke molekylære genetiske abnormiteter. Prognosen er dårlig. Identifikation af kromosomale translokationer tilvejebragte ikke kun vigtig information om patogenesen af ​​denne sygdom, men også rettet mod udviklingen af ​​molekylært målrettet terapi. Resultaterne af de mest kendte undersøgelser gør det klart, at følsomheden over for kemoterapi er minimal, og resektion spiller en vigtig rolle ved behandling af en tumor. Udseende af fjerne metastaser er et ret almindeligt klinisk billede.

Nuværende behandlingsretningslinjer er baseret på meget begrænsede kliniske data. Samtidig er nye molekylærrettede stoffer: antiangiogene lægemidler og tyrosinkinasehæmmere de mest lovende i behandlingen.

Sygdom i blødt væv: Hvad er faren for en tumor og kan den helbredes?

Der er forskellige typer af maligne tumorer. En af disse er sarkomer - en gruppe af ondartede tumorer dannet ud fra umodne bindestofstrukturer.

Celler, der er grundlaget for den ondartede proces, kan være placeret i nogen del af den menneskelige krop. En af de sjældne sorter af sådanne tumorer er blødt sarkom.

Koncept og sorter

Andelen af ​​bløde sarkomer udgør ca. 1% af det samlede antal tumorer. Sådanne maligne tumorer med samme frekvens findes hos patienter af begge køn i den 20-50-årige aldersgruppe.

I gennemsnit findes bløde vævs sarkomer i en person ud af en million. Soft tissue strukturer indeholder fedtvæv og sener, bindevæv og fascia lag, synovial og tværstribet muskelvæv osv. Det er i disse væv, at sarcomer dannes.

Dette billede viser, hvordan et blødt vævs sarkom ser ud.

Mjukvævssarcomer er klassificeret i mange sorter:

Smerter i blødt væv klassificeres efter graden af ​​malignitet. Tumorer med lav grad af malignitet kendetegnes ved et højt differentialindeks og en ubetydelig blodforsyning, de har få kræftceller og nekrotiske foci, men meget stroma.

Meget ondartede sarkomer er lavt differentierede i naturen med aktiv celledeling. Blodforsyningen er aktivt udviklet, den indeholder en masse nekrotiske foci og kræftceller, men stroma er lille.

Til berøring er sådanne formationer gelélignende, bløde eller tætte, for det meste af en enkelt karakter, selvom dannelsen af ​​en multipel tumor ikke er udelukket.

Risikofaktorer og udviklingsstadier

Signifikante årsager til sarkom er endnu ikke blevet identificeret, selv om lægerne har identificeret en liste over faktorer, der fremkalder sådanne tumorprocesser:

  1. Genetiske abnormiteter og lidelser, såsom Gardner eller Werner syndromer, intestinal polyposis, tuberøs sclerose, syndrom af basalcell nevi, osv.
  2. Viral ætiologi som herpes eller hiv;
  3. Kræftfremkaldende virkninger af kemikalier;
  4. Immunficiency tilstande af medfødt eller erhvervet natur
  5. Aggressive virkninger af miljøet (ugunstig økologi, stråling, skadelig produktion mv.);
  6. Hyppigt traume;
  7. Misbrug af steroide anabolske steroider og andre lægemidler;
  8. Forkræftstilstande som neurofibromatose, deformering af osteitis osv.

Blødvævskræft udvikler sig i flere faser:

  • I første fase har tumoren et lavt niveau af malignitet og metastaserer ikke;
  • I anden fase af udviklingen vokser tumoren op til 5 cm;
  • I tredje fase vokser tumoren mere end 5 cm, metastase observeres i de regionale lymfeknude strukturer;
  • På stadium 4 karakteriseres tumoren af ​​aktiv metastase til fjerne væv.

Symptomer på blødt sarkom

Mild vævssarkom indebærer en række forskellige tumorer, men de har også almindelige symptomer:

  1. Konstant følelse af træthed, svaghed, overdreven træthed;
  2. Skarp og intens vægttab
  3. Med udviklingen af ​​tumorprocessen bliver canceren visualiseret, og det kan bemærkes uden at bruge nogen diagnostiske enheder;
  4. Smerte syndrom Et sådant tegn anses for at være et ret sjældent symptom og opstår, når tumorprocessen påvirker nerveenderne;
  5. Hudovertræk over tumoren ændrer ofte skygge og sår.

Almindeligvis manifesterer alle de ovennævnte symptomer sig i patologiens sene stadier, når der ikke længere er chance for genopretning og liv hos patienter.

I omkring halvdelen af ​​tilfældene er blødvævskræft lokaliseret på benene, ofte i lårområdet. På hænderne på denne slags sarkom findes i en fjerdedel af tilfælde, og de resterende 25% er lokaliseret i bagagerum, nakke eller hoved.

Eksternt er blødtvævs sarkom en knob eller glat knude uden kapsel af forskellig konsistens. For eksempel tætte fibrosarcoma, blød-liposarkom eller angiosarcoma og gelé-myxoma.

Tegn på lårbenet lokalisering

Femoral sarkom kan dannes af enhver form for væv der er til stede på dette område - fra blodkar, bindevævselementer, muskler og fascier mv.

Hvis tumoren vokser til en betydelig størrelse, begynder kræftpatienten at opleve generelle tegn på generelle symptomer som utilpashed og svaghed, udmattelse, træthed og subfebrile temperaturindikatorer.

diagnostik

Diagnostik af patologi begynder med en lægeundersøgelse, hvor onkologen vil samle anamnese og notere forekomsten af ​​eksterne kræft tegn som udmattelse, lak osv.

Hvis tumorprocessen har en høj grad af malignitet, er kræften sædvanligvis ledsaget af forgiftnings manifestationer som hypertermi, mangel på appetit, overfølsomhed og svaghed.

Derefter bliver patienten rettet mod yderligere undersøgelser:

  • Laboratoriediagnose. Består af en række blodprøver, cytogenetisk analyse, histologi og biopsi;
  • Røntgenundersøgelse;
  • Beregnet tomografi;
  • Ultralyd diagnose mv

I ca. 80 tilfælde ud af 100 metastaserer blødvævskræft hæmatogent til leveren og lungevæv. Derfor er det i disse organer i diagnosticeringsprocessen, at den sekundære fokus af den maligne tumorproces oftest detekteres.

Behandling hos voksne og børn

Soft tissue sarcoma betragtes som en ret alvorlig og farlig diagnose. Sammenlignet med traditionelle kræftformer betragtes sarkomer som den mest aggressive og tidlige metastaser.

Behandlingsmuligheden vælges ved en høring af læger på individuel basis. Behandlingsproblemet ligger i, at selv fjernelse af uddannelse i den indledende fase af udviklingen ikke garanterer en 100% kur, fordi sarkomer er tilbøjelige til gentagelse, hvilket ofte sker efter flere måneder efter fjernelsen.

Den eneste måde at radikalt behandle en tumor på er kirurgi.

Fjernelsen af ​​primære foci er baseret på fangenskabsprincippet, hvorefter den dannelse, der vokser inde i en ejendommelig sag eller kapsel fra fascias og muskelvæv, fjernes sammen med kapslen.

Det sker, at et sådant princip ikke kan anvendes i visse situationer, hvorefter fjernelsen udføres på princippet om zonalitet, når zoner af sunde væv, der befinder sig omkring tumoren, fjernes. Denne fremgangsmåde er nødvendig for at forhindre gentagelse. Hvis tumoren er karakteriseret ved omfattende lokalisering, vil patienten have en lemmer amputeret.

Nogle gange, efter kirurgisk behandling eller når formationen ikke kan betjenes, er kemoterapi eller stråling foreskrevet.

Strålebehandling udfører en forebyggende rolle, fordi det reducerer sandsynligheden for re-udvikling af tumoren. Bestråling udføres før operationen for at lette proceduren for kirurgisk indgreb, samt at reducere sandsynligheden for gentagelse.

Kemoterapi bruger oftest stoffer som Ifosfamid, Vincristin, Doxorubicin, Etoposid, Cisplatin, Cyclophosphamid og kombinationer deraf.

Patient Overlevelse Prediction

Sarcoma er ret vanskeligt at forudsige, da udfaldet af patologien påvirkes af mange faktorer som procesens fase og graden af ​​malignitet, tumorens reaktion til behandling, tilstedeværelsen af ​​metastaser osv.

Når en tumor detekteres i trin 1-2, er fremskrivningen betinget gunstigt, og overlevelsesraten er ca. 50-70%, fordi der fortsat er en høj risiko for kræft tilbagevendende.

I de fleste kliniske tilfælde karakteriseres blødvævskræft, der opdages ved metastaseformationen, ved negative forudsigelser, fordi 5 års overlevelsesrate ikke overstiger 15% af patienterne.

Video om resultater i lægemiddelterapi af bløde vævssarkomer:

Alveolar sarkom

Alveolar blødt vævs sarkom er en sjælden form for maligne tumorer, der ofte udvikler sig hos børn. Normalt er læsionen lokaliseret i vævene i underekstremiteterne, sjældnere - i den øverste del af kroppen. Alveolar sarkom tidlig involverer det vaskulære væv i kræftprocessen og spredes let i kræftcellerne i blodbanen, hvilket fører til forskellige komplikationer og sjældent ender med en gunstig prognose.

Beskrivelse og statistik

Sygdommen blev først beskrevet i 1952 af patologen Christopherson. Patologi forekommer sjældent - i 15% af tilfældene blandt alle børns sarkomer og kun 1% af tilfældene hos voksne.

En tumor er karakteriseret ved langsom vækst og udvikling, der påvirker muskler, blodkar, nerveender og endda knogler. Men samtidig er dets oprindelse stadig uklart. I menneskekroppen kan det være umærkeligt til stede i op til 10 år eller derover, gradvist stigende i størrelse og forskydning i tilstødende væv, men ikke fremkaldende ubehag. Derfor er alveolar sarkom karakteriseret ved sådanne primære egenskaber som en smertefri neoplasma, der påvirker motoraktiviteten i en vis tid.

Navnet "alveolar" angiver tumorens histologiske egenskaber. Mikroskopisk undersøgelse, eksperter bemærker, at dens struktur ligner alveoliboblerne i lungerne. Selvfølgelig er denne lighed kun ekstern.

ICD-10 kode: C49 Malignt neoplasma af bløde og andre bindevævstyper.

Årsager og risikogruppe

Oprindelsen af ​​alveolar sarkom er stadig ikke kendt for visse. Men når de gennemfører forskning, har eksperter identificeret visse genetiske problemer, som kan føre til udvikling af en ondartet proces i blødt væv og andre anatomiske strukturer. Alveolar sarkom har vist sig at være i stand til at provokere translokationsabnormiteter mellem 10 og 17 par kromosomer. På denne baggrund forekommer kombinationen af ​​to gener, der syntetiserer mutante proteinfraktioner.

Dette protein kan ikke påvises i det normale væv i kroppen, men det er til stede i strukturen af ​​alveolar sarkom, der forklarer denne forbindelse.

Sygdommen observeres hos mennesker af enhver alder, uanset køn og race, men oftere omfatter risikogruppen børn og unge, herunder spædbørn.

Eksperter mener, at sandsynligheden for alveolar sarkom øges i følgende tilfælde:

  • genetiske defekter
  • anvendelse af narkotiske stoffer, især kokain;
  • indgang af marihuana med modermælk i barnets legeme
  • Tilstedeværelsen af ​​kræftfremkaldende bestanddele i fødevarer
  • Costello syndrom;
  • neurofibromatosis;
  • nunanovy syndrom.

symptomer

Alveolar blødt sarkom er en smertefri tumor, som gradvist vokser og fanger de tilstødende anatomiske strukturer. En tumor kan nå en enorm størrelse, især når det kommer til hofte- og retroperitoneale læsioner, men det forårsager ikke betydeligt ubehag og påvirker sjældent motoraktiviteten.

Ifølge statistikker fordeles alveolar sarkom i kroppen som følger:

  • lår, lyske og skinker - 46%;
  • torso - 18%;
  • retroperitoneal rum - 13%;
  • hænder - 13%;
  • nakke og hoved - 9%.

På tidspunktet for den indledende diagnose observerede man sjældent fjerne metastatiske ændringer. Normalt udvikler de sig med dyb vævskader og med højkvalitets sarkomer. I regionale lymfeknuder opdages metastaser praktisk taget ikke.

TNM International System Classification

Tilgængelige histologiske data, der præcist bestemmer scenen for alveolar sarkom, giver lægerne mulighed for at vælge den optimale behandlingsstrategi. Til dette formål er klassificering efter TNM-systemet nødvendigt. Overvej det i den følgende tabel.

Overvej et resumé af kriterierne i tabellen.

T-primær tumor:

  • T1a - op til 2 cm, der befinder sig i det berørte organ eller muskel
  • T1b - fra 2 til 5 cm, involverer tilstødende væv i oncoprocess;
  • T2a - mere end 5 cm, langsomt spredning lokalt;
  • T2b - fra 5 cm er regional metastase noteret;
  • T3 - tumoren har en imponerende størrelse og en høj grad af malignitet, uvirksom.

N - regionale metastaser:

  • N0 - fraværende
  • N1 - enkelte læsioner noteres;
  • N2 - der er flere oncochagi.

M - fjerne metastaser:

  • M0 - ikke detekteret;
  • M1 - er til stede.

etape

Overvej i nedenstående tabel, hvordan stadierne af udviklingen af ​​alveolar sarkom ser ud.

Typer, typer, formularer

Alveolar sarkom er en delmængde af blødt sarkom, sammen med klar celle, embryonale og andre typer af maligne neoplasmer. Den patologiske proces er ofte lokaliseret i lemmerne og på kroppen.

Alveolar sarkomer klassificeres efter graden af ​​differentiering. Tumorer med lav malignitet er stærkt og moderat differentierede arter, de indeholder mindre atypiske elementer og nekrosefoci, har ringe blodforsyning og har en betydelig mængde stromvæv.

Alveolære sarcomer med høj grad af malignitet ledsages af en aktiv opdeling af kræftceller. På samme tid er blodstrømmen i tumoren væsentligt udviklet, dens struktur indeholder en stor mængde nekrotiske elementer og atypiske strukturer.

diagnostik

Fraværet af karakteristiske kliniske tegn fører til det forhold, at alveolar sarkom skal differentieres fra andre bløde vævtumorer. Hvis en specialist har en mistanke om oncoprocess udvikling, er patienten tildelt følgende række diagnostiske foranstaltninger:

  • Ultralyd - med høj nøjagtighed bestemmer sygdommens malignitet, såvel som lymfogen og fjernmetastase, hvis nogen.
  • Angiografi - undersøger specificiteten af ​​blodtilførslen af ​​neoplasma.
  • CT og MR - tillade at vurdere tumorens nøjagtige placering, dets forhold til normale væv, til at diagnosticere det nærmeste og fjerne fokus for metastase.
  • Biopsi - nødvendigt for at bekræfte diagnosen under proceduren tages prøver af neoplasma og deres efterfølgende mikroskopiske undersøgelse udføres.
  • Scintigrafi, PET er en anden metode til diagnosticering af metastaser i maligne neoplasmer.
  • Immunohistokemisk analyse tillader differentiering af forskellige typer af maligne tumorer og bestemmelse af prognosen for deres videre udvikling.
  • Genetisk test - tildelt til påvisning af kromosomale abnormiteter, der kan forårsage alveolar sarkom.

behandling

Taktikken for at behandle alveolar sarkom bestemmes af størrelsen af ​​den ondartede neoplasme, patologien og patologiens stadium i tumorprocessen. For at opnå det mest succesfulde resultat anbefales brug af en integreret tilgang.

Kirurgisk behandling. Målet er fuldstændig udskæring af den diagnosticerede neoplasma inden for sunde cellulære strukturer. For at opnå et optimalt resultat, lægger lægen desuden flere centimeter af sundt væv. Hele volumenet af den fjernede tumor sendes til histologisk intraoperativ undersøgelse. Sommetider efter kirurgi, kræver patienterne rekonstruktiv eller plastisk kirurgi hos patienter med alveolar sarkom, f.eks. Efter resektion af blødt væv i nakken.

Ofte kombineres fjernelse af en tumor med en øget risiko for skade på vitale anatomiske strukturer - store skibe, nerver osv. I dette tilfælde bruges mikrokirurgiske teknologier normalt til at fjerne den eksisterende tumor forsigtigt med minimal risiko for tilstødende væv.

I de senere stadier af oncoprocess anvendes palliative operationer. De sigter mod at lette patientens helbred og den maksimale forlængelse af hans liv. I løbet af palliative kirurgiske indgreb udskæres de vigtigste oncocarp og store metastaser.

Kemoterapi. Succesen for dets anvendelse afhænger i høj grad af, hvor følsom tumoren er for cytostatiske lægemidler. Desværre har blødt sarkomer, herunder alveolar, lav resistens mod kemoterapi. Derfor bruges denne metode oftest kun til at undertrykke væksten af ​​tumorer og reducere metastaser.

Strålebehandling. Bestråling af sarkom udføres sædvanligvis på forberedelsesstadiet for operation for at reducere tumorens aggressivitet og reducere dets volumen og derefter i den postoperative periode for at forbedre resultaterne af kirurgisk indgreb. Gode ​​resultater har intraoperativ strålebehandling, hvor væv bestråles direkte under operationen. Som alternativ til strålebehandling anvendes brachyterapi og radiokirurgi aktivt, men desværre er de ikke tilgængelige på alle klinikker.

Folkebehandling. Alternativ medicin anvendes ikke i onkologi. Nogle opskrifter fra urter og animalske produkter kan faktisk have en positiv effekt på en persons generelle trivsel og reducere symptomerne på sygdommen, men de kan ikke helbrede alveolar sarkom.

Genopretningsprocessen efter behandling

Moderne terapi af alveolar blødtvævs sarkomer omfatter obligatorisk medicinsk rehabilitering af patienten, baseret på faglig og social bistand til patienten.

Primær genopretning begynder med kirurgisk behandling, som ofte kombineres med rekonstruktion af en opstået mangel i væv i form af ledproteser, lukning af såroverfladen mv. Efter kirurgisk rehabilitering udføres en funktion, der består i anvendelse af specifikke bandager - induktorer og ortoser og simulatorer som giver den nødvendige belastning af det opererede lemmer.

Hvis der blev udført amputation af et ben eller en arm, som er ekstremt sjælden med alveolar sarkomer - ikke mere end 5% af tilfældene, er rehabilitering baseret på patientens proteser efter udskæring af en ondartet neoplasma.

Efter behandling er alle patienter under det dynamiske tilsyn med specialister fra den medicinske institution.

Kurset og behandling af sygdommen hos børn, gravide og ammende, de ældre

Børn. Alveolar sarkom i barndommen opstår i 15% af tilfældene blandt alle ikke-epiteliale tumorer. Dette er 15 gange oftere end hos voksne, derfor er denne patologi særskilt udelukkende for børn og unge. Efter 20 år opstår oncoprocess meget sjældnere.

Hos små patienter påvirker alveolar sarkom ikke blot lemmer og muskler, men også lungerne. Hvad der forårsager udviklingen af ​​en tumor er ikke kendt for visse. På grund af det asymptomatiske kursus diagnosticeres patologi ofte med en betydelig forsinkelse, hvilket forværrer prognosen for yderligere remission.

Behandling af pædiatrisk alveolar sarkom udføres i Rusland - i Moskva, Skt. Petersborg og andre byer samt i udlandet. Terapi udføres ved hjælp af klassiske metoder - operative, kemoterapeutiske og strålingsveje, resultatet af disse tiltag afhænger af, at sygdommen er påvist. Men generelt for børn er det mere gunstigt end for voksne patienter.

Gravid. Årsagerne til udviklingen af ​​alveolar sarkom blandt forventede mødre er heller ikke sikkert kendt. Som regel sker en kvindes patologi før graviditeten begynder, og i løbet af sin tid står patienten overfor en ondartet diagnose i kroppen, da oncoprocessen ofte skrider hurtigere under påvirkning af faktorer fremkaldt af svangerskabsperioden selv - ændringer i hormonniveauer, forringelse af immunitet osv.

Det kliniske billede af alveolar sarkom hos forventede mødre vil ikke afvige fra symptomerne på sygdommen hos andre patientkategorier. Også smertelig konsolidering i muskelvæv, hævelse, hypertermi, svaghed og generel svækkelse af trivsel vil få sig til at føle sig.

Denne patologi er ikke en indikation for øjeblikkelig ophør af graviditeten. Hvis kræftprocessen skrider langsomt, kan behandlingen forsinkes, indtil barnet er født. Ellers udvej til kirurgi på baggrund af svangerskabet. En abort eller for tidlig fødsel udføres kun med patientens samtykke, og meget afhænger af sarkomfasen.

Amning. Blødtvæv tumorer findes nogle gange hos kvinder under amning. Alveolar sarkom kræver akutte terapeutiske foranstaltninger baseret på radikal kirurgisk behandling, kemoterapi og strålebehandling. Derfor opfordres patienterne til at nægte naturlig fodring, da potentielt usikre stoffer kan passere gennem modermælk til barnet.

Ældre. Med alderen bliver blødt sarkom i stigende grad sjældnere, da børn er prædisponerede for denne patologi, men denne mulighed kan ikke udelukkes fuldstændigt. Symptomologien af ​​sygdommen vil ikke have signifikante forskelle i forhold til det, der findes i andre patientgrupper, og behandlingen afhænger i vid udstrækning af hvor tidlig cancerprocessen diagnosticeres, og om der ikke er kontraindikationer for en radikal kamp imod det.

Behandling af alveolar sarkom i Rusland, Israel og Tyskland

Vi tilbyder at finde ud af, hvordan kampen mod alveolar sarkom udføres i forskellige lande.

Behandling i Rusland

Alveolar sarkom er en ret kompliceret, udover en lille undersøgt diagnose. Hendes succesfulde behandling opnås ved at anvende en integreret tilgang, det vil sige en kombination af en kirurgisk metode, kemoterapi og stråling. Patientens alder, generelle trivsel, stadium og lokalisering af den ondartede proces påvirker valget af den optimale behandlingstaktik.

I Rusland udføres behandling i onkologiske centre af både offentlig og privat karakter på grundlag af OMS-politikken eller på et betalt frivilligt grundlag. I nogle private klinikker, f.eks. I Moskva Center Sofia, udføres den terapeutiske kamp med alveolar sarkomer i blødt væv i overensstemmelse med internationale standarder.

Omkostningerne ved behandling afhænger af medicinske institutioners status og sygdommens karakteristika - i gennemsnit starter den fra 200 tusind rubler, hvilket er betydeligt lavere end prisen på behandling i udenlandske kræftcentre.

Hvilke klinikker kan du kontakte:

  • Klinik Sofia, Moskva. En tværfaglig tilgang og en stærk teknisk base giver os mulighed for at opnå høje resultater i kampen mod ondartede sygdomme på ethvert tidspunkt i deres udvikling. Læger i klinikken gennemgår regelmæssigt træning i lande som Israel, Tyskland, USA osv.
  • Behandlings- og rehabiliteringscenter (LCR), Sundhedsministeriet i Den Russiske Føderation, Moskva. Specialiseret lægeinstitution, hvor europæiske lægehjælpsmetoder anvendes: grundig diagnostik, den mest blid behandling og høj kvalitet rehabilitering.
  • Klinik De Vita, Skt. Petersborg. Private Cancer Center, giver her specialiseret pleje til mennesker, der lider af kræft af forskellig oprindelse.

Vi tilbyder at kende anmeldelser om de oplistede lægeinstitutioner.

Behandling i Tyskland

Diagnostisering af "alveolar sarkom" og nøjagtigt at bestemme placeringen af ​​den ondartede proces er ikke en nem opgave, da det kræver højt kvalificeret medicinsk personale og specifikke undersøgelsesmetoder, men tyske læger har succes med at klare dette problem. I klinikker i Tyskland anvendes fundamentalt nye metoder til behandling af blødt sarkom, støttet af globale protokoller og standarder.

På grundlag af tyske medicinske institutioner udføres hele spektret af diagnostiske aktiviteter, klassisk terapi og behandling med innovative, effektive retsmidler praktiseres. Af denne grund tillader folk fra hele verden tysk medicin og vender sig til den for hjælp.

Den største fordel ved behandling af alveolar sarkom i tyske klinikker er en individuel tilgang til hver patient under hensyntagen til diagnosens kliniske egenskaber. Omkostningerne ved at behandle patologien afhænger af mange faktorer, i gennemsnit ligger det fra 50.000 euro.

Hvilke klinikker kan jeg kontakte?

  • Multidisciplinært center MEOCLINIC, Berlin. En statsborger i enhver stat kan gennemgå behandling på klinikken uden at tøve med at modtage kirurgisk og medicinsk pleje af høj kvalitet. Dørene er åbne for alle. Onkologiske sygdomme er en af ​​kernens specialiseringer af centret.
  • Klinik "Vivantes", Berlin. Inden for væggene i denne medicinske institution er der fagfolk med høj profil, som er bekendt med moderne metoder til diagnose og behandling af maligne tumorer.
  • Klinik "Charite", Berlin. Den mest berømte klinik i Europa, værten til behandling af udenlandske borgere. Med hensyn til denne institution kan du være sikker på det kraftfulde tekniske udstyr i kræftcentret og yde yderst effektive medicinske ydelser.

Overvej anmeldelser af de nævnte klinikker.

Behandling af alveolar sarkom i Israel

Patienter, der ansøgte på israelske klinikker til behandling af alveolar sarkom, henvises primært til undersøgelse. Diagnostik af patologi i dette land tager cirka 4 dage med inddragelse af passende laboratorie- og hardwareteknikker. Naturligvis kommer mange patienter til landet med færdige analyser og undersøgelser udført i deres hjemland, men i Israel ignoreres dette aspekt, da 30% af de tidligere foretagne diagnoser ikke finder den rette bekræftelse.

Diagnosen her er meget informativ og præcis, hvilket er mest relevant i behandlingen af ​​sarkom, da analfabeter type patologi er spild af penge og tid til den forkerte behandling.

Terapier i Israel er primært kirurgiske. I dette tilfælde udføres operationer normalt ved brug af robotteknologi, hvilket i høj grad øger interventionens effektivitet. For at udelukke tilbagefald udføres radioterapi desuden ved hjælp af lineære acceleratorer og kemoterapi med moderne, kropssparende stoffer.

Omkostningerne ved behandling i israelske klinikker er tilgængelige for patienter med forskellige indkomstniveauer. Priserne på lægehjælp i landet er omkring 45% lavere end i vestlige kræftcentre i Tyskland, USA, Schweiz mv. I gennemsnit vil behandling af alveolar sarkom koste en patient fra 30 tusind dollars, men det er vigtigt at forstå, at den specifikke mængde af sygdommen påvirker det samlede beløb og mængden af ​​terapeutisk intervention, der kræves.

Hvilke klinikker kan jeg kontakte?

  • Hadassah Clinic, Jerusalem. Privatmedicinsk institution, basen af ​​det jødiske medicinske universitet. Videnskabelige udviklinger her introduceres først i praksis med kræftbehandling.
  • Statshospitalet. Chaim Sheba, Tel Aviv. Tilbyder et komplet udvalg af medicinske ydelser på baggrund af en individuel tilgang til hver patient.
  • Klinik "Assuta", Tel Aviv. Den mest berømte private tværfaglige klinik i landet, som har 11 grene i andre byer i Israel. Behandling i "Assuta" er organiseret på højeste niveau.

Overvej anmeldelser af opført medicinske faciliteter.

komplikationer

For store alveolar sarkomer kan følgende virkninger udvikles:

  • Dannelsen af ​​metastatiske ændringer af regional og fjern type.
  • Patologisk kompression af tilstødende organer og det dermed forbundne fysiske ubehag.
  • Kompression af lymfeknuder med deres efterfølgende betændelse og krænkelse af lymfatisk udstrømning, som igen bliver årsag til elefantiasis.
  • Deformation af de berørte lemmer, patologiske knoglefrakturer og begrænsning af menneskelig mobilitet;
  • Desintegration af sarkom med yderligere blødning.
  • Høre- og synsforstyrrelser, f.eks. Når tumoren er placeret i øjets bane, forringelse af hukommelse og andre kognitive evner.
  • Depressivt syndrom, selvmordstendenser, apati.

Det er også muligt at udvikle komplikationer under selve behandlingen. På baggrund af alvorlig operation er nerveender, store skibe og andre vitale anatomiske strukturer ofte beskadiget.

metastaser

Forudsigende hvilket organ vil blive påvirket af metastaserende ændringer er umuligt. Først og fremmest når atypiske celler, der bryder væk fra den primære tumor, de nærmeste lymfeknuder, lever, rygsøjlen, hjernen og lungerne. Så snart det nye fokus når 1 cm i volumen begynder det også at adskille kræftcellerne og distribuere dem gennem hele kroppen på grund af aktiv blodgennemstrømning og manglen på en kap membran i neoplasmen.

Metastaser i alveolar sarkom har ringe til fælles med primære tumorer. De udgør mere intensivt områder af nekrose, men påvirker i mindre grad væggene i blodkarrene. I nogle tilfælde opdages metastaser tidligere end det primære fokus.

Behandling af metastaser udføres normalt gennem kemoterapi og deres radikale excision. Det er meningsløst at betjene flere sekundære tumorer - resultatet af kirurgisk indgreb vil være irrationel, derfor foretages kun radio og kemoterapi i sådanne tilfælde.

tilbagefald

Sekundære tumorer eller tilbagefald med alveolar sarkom er ret almindelige. Allerede i de næste 2 år efter udskrivning fra hospitalet kan patienten genopstå en ondartet proces i det område, hvor kirurgi blev udført eller i et andet organ, hvis atypiske celler havde tid til at sprede sig gennem kroppen med systemisk blodgennemstrømning.

Ved tilbagefald af alveolar sarkom anbefales følgende terapier:

  • radikal udskæring af den nye tumorproces;
  • stråling, hvis den ikke tidligere er blevet anvendt
  • brachyterapi.

At få handicap

Handicapgruppen og den sociale støtte er nødvendige for personer, der som følge af den eksisterende sygdom har haft væsentlig skade for deres eget helbred og mistet evnen til at vende tilbage til deres sædvanlige faglige aktiviteter i den rette grad.

Kun en onkologisk diagnose kan ikke danne grundlag for udpegelsen af ​​et handicap. En persons tilstand vurderes af en særlig ITU-kommission (medicinsk og social ekspertise), der bestemmer, hvor meget en persons arbejdskapacitet har lidt, og om han har brug for passende rehabilitering. Registrering af handicap begynder som regel 3 måneder efter diagnosen og behandlingen af ​​den underliggende sygdom, lægen, der fører patienten, bør hjælpe med dette.

Ved henvendelse til ITU skal en person levere en komplet pakke af dokumenter, herunder data fra laboratorie- og instrumentundersøgelser, et uddrag af sygdommens historie.

Der er flere handicapgrupper, hvis formål afhænger af visse faktorer og kriterier. Overvej dem:

  • Gruppe III - Moderat præstationsbegrænsning, retfærdig for personer, der har gennemgået radikal behandling af sarkom i stadierne I og II. Sådanne personer forbyde tungt fysisk arbejde forbundet med alvorlig neuros psykologisk stress;
  • Gruppe II er tildelt personer, der har mistet muligheden for at arbejde under standard produktionsbetingelser. Disse er radikale behandlingspatienter med svagt svulster;
  • Gruppe I skyldes den udtalte begrænsning af patientens liv. Som regel blev sådanne patienter alvorligt ramt af den medicinske og kirurgiske behandling, der står over for de sidste stadier af kræftprocessen og kræver konstant ekstern pleje.

Prognosen på forskellige stadier og former

Alveolar sarkom, som nævnt ovenfor, refererer til sjældne tumorer, for hvilke der ikke er udført store videnskabelige undersøgelser. Men med denne sygdom er det helt klart, at prognosen vil være ugunstig med hyppige dødsfald. Selvom patologien behandles, og den vil udvikle sig langsomt, er fatale konsekvenser vanskelige at undgå, da tumoren sjældent er acceptabel over for lægemiddelterapi og radikal indgriben.

Det lave overlevelsesniveau skyldes det lange asymptomatiske forløb af alveolar sarkom og dens metastase til fjerne organer.

diæt

Næringsprincippet for alveolar sarkom adskiller sig ikke fra dem, der anbefales til andre maligne sygdomme. Personer, der er diagnosticeret med onkologi, er uønsket til at misbruge protein og fede fødevarer, konserveringsmidler og andre usunde retter. Basen af ​​kosten bør omfatte friske grøntsager og frugter, grønne, magert kød og fisk, mejeriprodukter.

På grund af den dårlige appetit under og efter behandlingen er det vigtigt at organisere et måltid regime på en sådan måde, at en person ikke oplever manglen på vitaminer og næringsstoffer, der er nødvendige for at opretholde patientens generelle trivsel og immunitet. Kosten skal være fraktioneret - mindst 5-6 måltider om dagen i små portioner. Det bør ikke tillade overspisning og forstyrrelser i fordøjelsessystemet.

forebyggelse

Da hovedårsagerne til udviklingen af ​​alveolar sarkom stadig ikke er kendt, er der også visse forebyggende foranstaltninger. Derfor er det vigtigt at notere eventuelle overtrædelser i dit velbefindende rettidigt og straks kontakte en specialist for at afklare diagnosen. I tilfælde af påvisning af godartede tumorer af blødt væv sættes en person på dispensarkonto og undergår passende behandling, da de over tid kan omdanne sig til ondartede.

Generelle forebyggende foranstaltninger, retfærdige for alle kræftsygdomme, opretholder en sund livsstil, afslag på afhængighed og selvbehandling af potente lægemidler, ordentlig ernæring mv.

Sygdom i blødt væv

En malign tumor, som kan danne sig i cellerne i en persons muskler og i sidste ende bevæge sig til overfladen, er et blødt sarkom. Denne type tumor inficerer tilstødende væv og metastaser til nerver, blodkar, knogler og andre organer.

Smerter i blødt væv diagnostiseres i 1% af det samlede antal onkologier (en i en million) er en ret sjælden type onkologi.

Hvad er sarkom og dets typer

Vær opmærksom! Sådanne tumorer kan diagnosticeres hos både mænd og kvinder i aldersgruppen 20 til 50 år, en tredjedel af disse sygdomme diagnosticeres hos børn.

Sarcoma er dannet i strukturerne af blødt væv indeholdende fedtvæv, lag af bindevæv, sener og striated muskel.

Sygdom i blødt væv er en cancer med høj mortalitet, den har en tendens til at metastasere hurtigt og danner sekundære foci i lunge-, lever- og andre væv. Sarkom kan forekomme på enhver del af den menneskelige krop, hvor der er bløde væv - på balder, fingre, ryg, underarm, ben, fødder mv. De fleste bløde væv tumorer (OMT) er placeret på underbenet på hofterne, mindre ofte kan de findes på arme, hals og hoved.

Soft-tissue sarkom til berøring er tæt, blød eller geléagtig, uden en kapsel, normalt dannet som en enkelt tumor, men der er også flere formationer. F.eks. Fibrosarcoma - tæt på berøringstumoren, liposarkom eller angiosarcoma - blød myxoma-gelé.

Denne type sarkom kan klassificeres i følgende typer:

  • alveolær;
  • angiosarkom;
  • hemangiopericytom (malignt);
  • ekstraskeletal chondrosarcoma;
  • epithelioid;
  • fibrosarcoma;
  • liposarkom;
  • leiomyosarkom;
  • mesenchymom (malignt);
  • fibrøst histiocytom (malignt);
  • schwannoma (malign);
  • synovial sarkom;
  • rhabdomyosarcoma.

Der er også en klassificering af sarkomer for malignitet. Lavt maligne tumorer skelnes af en høj grad af differentiering og dårlig blodforsyning, der er få tumorceller og foci af nekrose, men der er meget stroma. Meget ondartede tumorer præget af lav differentiering og deles aktivt. Blodforsyningen af ​​sådanne celler er god, der er foci af nekrose og kræftceller, stroma er lille. I dette tilfælde forekommer sygdommens udvikling meget hurtigere.

Husk! På grund af det faktum, at disse typer af neoplasmer har mange nosologiske former og varianter, tilhører denne type tumor den mest vanskelige del af oncomorfologi.

Blandt sådanne neoplasmer er der godartet, semi-malignt (destruktivt eller mellemliggende) og ondartet. Semi-malignant har multicentriske rudiments og stærkt udtalte aggressive vækst. Og selvom de ikke giver metastaser, kan de give tilbagefald selv efter fjernelse og kombineret behandling.

Den internationale klassificering af sygdomme (kode Mkb10 - C49) skelner mellem et stort antal blødtvæv tumorer:

  • fedtvæv;
  • fibroplastisk (myofibroblastisk);
  • fibrogistiotsitarnye;
  • glat muskel;
  • pericytisk (perivaskulær);
  • skeletmuskler;
  • vaskulær;
  • osteochondrale;
  • stromal fordøjelseskanalen;
  • nerve tumorer;
  • ubestemt differentiering
  • udifferentieret sarkom.

Hver af disse typer tumorer er opdelt i flere typer. Blandt dem er småceller, småcirkel desmoplastiske, pleomorphic, fibromixoid (lav malignitet), spindelcelle osv. Også diagnosticeret: sarcofibroma, blødt blastom, Kaposi sarkom, neurofibrosarcoma, lymphangiosarcoma, myxofibrosarcoma, lipofibromatose, Tritons tumor og andre typer.

Sarkom hos børn

Hos børn fra fødsel til alder 21 kan disse typer tumorer diagnosticeres i faldende rækkefølge:

  1. rhabdomyosarcoma (PMS) (klassisk og alveolær) - 57% af tilfældene. Alveolar sarkom er sjælden hos voksne, men hos børn påvirker normalt lungerne. Foster er dannet af en specifik type blødt væv;
  2. Ewings ekstrakæmisk sarkom eller ekstraholdig (PNSEL) - 10% af tilfældene;
  3. synovial - 8%;
  4. shavnomu - 4%;
  5. udifferentieret fibromatose, sarkom, perifer neuroektodermal tumor (PNET) - i 2% af tilfældene.

I pædiatrisk onkologi betegnes disse tumorer som "solide tumorer". Sådanne tumorer udgør ca. 6-7% af alle kræftformer og er på tredjepladsen i hyppigheden af ​​diagnose hos børn efter neoplasmer i CNS og neuroblastom.

Trin af udvikling af sarkom

Blødvævskræft udvikler sig i flere faser (stadier):

  • Trin 1 Tumoren er karakteriseret ved lave niveauer af malignitet og fravær af metastaser;
  • Trin 2 Tumoren kan stige i størrelse op til 5 cm;
  • Trin 3 På dette stadium er det allerede muligt at tale om forekomsten af ​​kræftprocessen, der kan forekomme metastaser i nærliggende lymfeknuder, der er fjerne metastaser, selve tumørens størrelse er mere end 5 cm;
  • Trin 4 karakteriseres af en stor tumoraktivitet og tilstedeværelsen af ​​metastaser i fjerne væv.

Risikofaktorer

De egentlige årsager til dannelsen af ​​bløde sarkomer er ikke klare, men der er en vis liste over faktorer, som bidrager til udviklingen af ​​tumorprocessen af ​​denne type:

  • genetiske abnormiteter og syndromer (Werner eller Gardner syndrom, intestinal polyposis, etc.);
  • HIV, herpes;
  • kræftfremkaldende virkninger af skadelige stoffer
  • fjendtlige miljøeffekter (dårlig økologi, skadelig produktion osv.);
  • hyppige skader
  • steroidbaseret anabolsk misbrug
  • precancerøse tilstande (neurofibromatose, deformering af osteitis - Pagets sygdom og andre);
  • aggressive virusangreb

Symptomer på bløde sarkomer

Selvom udtrykket "blødt vævs sarkom" skjuler mange forskellige tumorer, men de har almindelige symptomer:

  • skarpt og hurtigt vægttab
  • konstant følelse af træthed, træthed;
  • med udviklingen af ​​tumorprocessen er kræften synlig, hvilket kan bemærkes selv uden brug af diagnostiske enheder;
  • i det avancerede stadium af kræft kan der forekomme smerter (når kræft rammer nerveenderne)
  • huden over tumoren ændrer farve og manifesterer sig.

Disse symptomer manifesterer som regel sig i de ret sent stadium af sygdommen, når der næsten ikke er nogen chance for en kur.

Husk! Sygdommen manifesteres af symptomer, der ligner symptomerne på godartede sygdomme, der kan behandles.

Ydermere kan blødevævskræft se ud som en rundet knude med en gullig eller hvid farve. Neoplasmen kan i starten være smertefri, overfladen af ​​knuden kan være glat eller ujævn, størrelsen kan nå 30 cm. Selve tumoren er immobile, der er en forhøjet temperatur over tumorstedet (det adskiller sig fra temperaturen på sunde steder).

Fraværet af indlysende symptomer i de indledende faser er hovedtræk ved denne type sarkom. Når en tumor fremkommer i tykkelsen af ​​musklerne, forbliver den ubemærket, indtil den vises på overfladen og danner en hævelse.

De vigtigste symptomer, der burde få dig til at se en læge, er:

  1. en tumor der vokser i tykkelsen af ​​blødt væv (normalt i hofterne);
  2. tumoren kommer fra tykkelsen af ​​musklerne;
  3. begrænset mobilitet inden for uddannelse
  4. efter skade (skade) på skadestedet i lang tid er der hævelse.

Med en høj malignitet i tumoren kan hypertermi, mangel på appetit, hyperpatience og svaghed overholdes.

Hvis sarkom er placeret ved siden af ​​næsen, kan et af symptomerne på sygdommen være næsetilslutning, der ikke er lang tid. I tilfælde af muskuløs sarkom i kønsorganerne, forstoppelse, kan urinpassage observeres. Ved kvinder - vaginal blødning kan blod påvises i urinen. Hvis patienter begynder at klage over dobbeltobjekter, er der en lammelse af ansigtsnerven, så sarkom er placeret i bunden af ​​kraniet og beskadiger kraniale nerver.

Ved lokalisering af sarkom på låret kan der observeres en atypisk induration, som kan være forskellig i struktur. Denne patologi går videre uden indlysende tegn, men som kræft udvikler, ekspanderer vævene, begynder de at lægge pres på nabostrukturer, puffiness, brud og forringelse af motorfunktionerne.

Det er vigtigt! Smerter i blødt væv betragtes som alvorlige og farlige sygdomme. Sammenlignet med konventionelle former for kræft betragtes de som den mest aggressive og metastase i de tidlige stadier.

Diagnose af sygdommen

Diagnose af denne sygdom begynder med en personlig fysisk undersøgelse, hvor lægen indsamler anamnese og noterer sig eksternt cancer tegn af generel karakter.

Derefter gennemgår patienten yderligere forskning:

  1. forskellige blodprøver for tumormarkører, også cytogenetisk analyse, analyse for histologi og biopsi;
  2. radiografisk undersøgelse
  3. PET med anvendelse af radioaktiv glukose;
  4. Angiografi;
  5. CT, MR, ultralyd diagnostik.

Immunohistokemisk analyse udføres under anvendelse af sådanne markører som vævsspecifikke, cytospecifikke proliferationsmarkører.

Behandling af sarkom hos børn og voksne

Kan sarkom fuldstændig helbredes? Behandlingsproblemet ligger i, at selv kirurgisk fjernelse af tumoren i starten af ​​formationen ikke giver en 100% garanti for helbredelse. Dette skyldes, at sarkomer har en større tilbøjelighed til at komme tilbage, hvilket kan forekomme et par måneder efter fjernelsen. Behandlingsmuligheden vælges af læger individuelt for hver patient.

Fjernelsen af ​​sygdommens primære fokus kan baseres på "princippet om beklædning", når formationen fjernes sammen med den slags kapsel, hvori den udvikles. Hvis dette princip ikke finder anvendelse, fjernes zonalitetsfjernelse, når zoner af sunde væv, der befinder sig omkring en tumor, fjernes. Denne metode er nødvendig for at forebygge gentagelse. Hvis det er umuligt at anvende zonalprincippet om fjernelse (hvis tumoren har et stort lokaliseringsområde), vil patienten have en lemmer amputeret.

Efter kirurgisk behandling, eller i tilfælde af uarbejdsdygtighed i tumor, anvendes kemoterapi eller stråling.

Kemoterapi før kirurgi kan reducere tumorens størrelse for at ødelægge mikrometastaser, og dette vil medvirke til at udføre organbesparende operation. Oftest er de stoffer, der anvendes i kemoterapi: "Cyclophosphamide", "Doxorubicin", "Etoposide" og andre, med lignende komponenter.

Stråleterapi har en profylaktisk rolle, da det kan reducere sandsynligheden for tilbagefald. Bestråling er også ordineret før operation for at lette operationen.

Som regel anvendes kompleks terapi til behandling af blødt sarkom. Normalt udfører de operation, kombinerer det med strålebehandling og kemoterapi. Behandling af sarkom i tilfælde af sygdomstilfælde ligner den tidligere behandling. De kan også udføre udskæring af tumoren, udføre et kursus af strålebehandling eller et kursus af brachyterapi (hvis der ikke var nogen ekstern eksponering).

Når metastase forekommer, udføres kemoterapi og lokal terapi anvendes - kirurgi og stråling. Så tager de stofferne: "Trofosfamid", "Etoposide", "Idarubitsin". Ved metastaser af indre organer fjernes kun enkelte noder, der er ingen mening at slette flere metastaser - der er ingen effekt. I dette tilfælde anvendes kemoterapi og stråling. Hvor meget de lever i 4 grader - afhænger af menneskekroppen.

Hvis prognosen er dårlig, udføres allogen og galloidentisk stamcelle-transplantation som immunterapi efter behandling.

Det er vigtigt! Denne sygdom er karakteriseret ved høj patient mortalitet.

Traditionelle behandlingsmetoder

Traditionelle metoder til behandling af bløde vævskræft indgår i kompleks terapi. Normalt bruges de til anæstesi til overfladiske tumorer.

For at reducere smerte bruges en blanding af birket tjære og pære bagt i husk som komprimering.

Til resorption af tumoren laves lotioner af linned, gennemblødt i saften af ​​nattehuden.

Lotionen fra tinkturen af ​​birkeknopper bruges i ekstern sarkom som lotioner.

Som en antiemetisk efter kemoterapi anvendes en blanding af lige mængder viburnum, aloe og citronsaft blandet med honning og mælk (300 ml). Dette middel er taget to gange om ugen.

Kost til sarkom

Ud over brugen af ​​folkemiddagsmedicin som en ekstra terapi er det også nødvendigt at etablere den korrekte diæt, hvor du skal spise fraktioneret og diversificere din mad med vitaminer og mineraler. Fødevarer bør være magre, udelukker også stegte og krydrede retter.

Konsekvenser af sarkom

For store sarkomer kan følgende virkninger forekomme:

  • metastaser dannes;
  • de kan klemme omkring organer;
  • lemmer (ben) er deformerede, knogler kan bryde;
  • symptomer på intestinal obstruktion og perforering kan forekomme;
  • lymfeknuder komprimeres, hvilket fører til forstyrrelse af lymfekilden, og senere opstår elefantiasis;
  • med desintegration af tumordannelsen opstår intern blødning;
  • syn, hørelse, tale kan brydes, hukommelse falder;
  • hudfølsomhed er svækket.

Overlevelse prognose

Sarkom er svært at forudsige, fordi forskellige faktorer kan påvirke udfaldet af patologien: sygdomsstadiet, graden af ​​malignitet, forekomsten af ​​metastaser osv.

Husk! Blødvævskræft diagnosticeret i trin 1-2 betragtes betinget som gunstigt i form af forudsigelser - overlevelse er ca. 50-75%, da der er stor risiko for tilbagefald af sygdommen.

I grund og grund er kræft, der diagnosticeres på metastasistadiet, en lav procentdel af fem års overlevelse - ca. 15% af tilfældene.

Overlevelse i tilfælde af blødt sarkom afhænger af patientens tilstand og den korrekt ordinerede behandling, og når symptomerne på sygdommen kommer tilbage, er prognosen dårlig. Hvis behandlingen påbegyndes i tide og udføres i overensstemmelse med de seneste protokoller, vil effekten af ​​terapi være mere gunstig.

Hos børn med blødt sarkom, når den tiårige overlevelsesrate 70%, den femårige en - 75% (med neoplasmer i ekstremiteterne) og 60%, hvis den diagnosticeres i ansigtet.

Sygdomsforebyggelse

På grund af det faktum, at de nøjagtige årsager til udviklingen af ​​blødt sarkom ikke er kendt, er der ingen særlige metoder til forebyggelse af denne sygdom. Hvis dit helbred forværres, skal du hurtigt se en læge for at få en fuld undersøgelse, især hvis der forekommer usædvanlige symptomer. Hvis der findes tumorer, er det nødvendigt at straks begynde at behandle sygdommen.